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毛毛樣腦血管疾病
Moya Moya Disease
    彙整:郭惠珍
編審:簡穎秀
醫師
94.08.17.
94.08.17.

病因學:
最早的毛毛樣腦血管病(Moyamoya disease)是內頸動脈血管有多出來的側支循環、X光片很像毛玻璃,像霧(日文為Moya Moya)稱之。一種慢性進行性腦血管閉塞疾病,由於顱內大血管閉塞,導致小血管代償性雜亂無章地瘋長,異常毛細血管亂麻成一團,而形成煙霧狀,所以也稱之為“煙霧病”。最近已被報告指出其缺陷基因是位於第三號染色體p24.2-p26的位置上
至於腦底動脈主幹管腔狹窄或閉塞,是先天引起的,還是後天發生的,目前有兩種看法:1. 異常的血管網為先天性血管發育障礙。因為它很像胚胎早期腦血管發育的情況。2.異常的毛細血管網是繼發於腦動脈閉塞。因為從病理表現上,頸內動脈末端顯著狹窄,甚至閉塞。腦底及側裂內有擴張的異常毛細血管網。

發生率
較多發病於15歲以下兒童或30~40歲之間的成年人。
在日本,此症患童的發病年齡約在5歲時,成人的發病年齡約在36歲左右。
在台灣,16歲以下兒童佔 26%,發病年齡約在 9~10歲,成人的好發年齡為30~40歲。

遺傳模式
為一體染色體隱性遺傳模式,此症患者將近有10%的致病因素為遺傳原因所導致,被稱之為原發性毛毛樣腦血管病;繼發性毛毛樣腦血管病與另一原始疾病的結果或影響有關,但與遺傳因素較無直接關係

臨床症狀
其臨床表現
主要短暫、重覆發生的突發性偏癱,或左、右側交替性的偏癱。這種短暫的單側肢體無力現象,沒有前兆,來得快,復原也快,也可在患童哭鬧或啜飲熱湯(換氣過度)時發生。其它也包括進行性智力低下、精神異常、自發性與漸進性潛在的頭痛癲癇性抽慉、肢體麻木或感覺障礙或不自主運動、四肢痙攣或癱瘓、口眼歪斜、視力障礙、眼球震顫語言障礙(language disorders)等,且上述症狀經常反覆發作。
另外也會發生先天性動靜脈畸形、腦動脈瘤、血液病等,也可引起兒童出血性中風。
臨床表現特點:
1.兒童缺血性中風的先兆症狀多比較明顯,於發病前2~7天內出現頭痛、發熱、嘔吐、抽搐等先兆症狀。
2.多為急性發病,首發症狀以癲閒發作者為多,或癲癇與偏癱同時出現。
3.癱瘓呈左右兩側交替出現或一側偏癱後不久又發生另一側癱瘓。
4.失語者較少見。如發生失語與成人比也較輕,語言恢復也快。

臨床分類:

分類
特殊的徵兆
顱內出血型 成年人病發時趨向呈現顱內出血症狀,突發性頭部劇痛為主,屬急性症狀,具危險性。
腦梗塞型 10歲以下兒童早期則以腦短暫性缺血及癲癇等症狀為主
腦短暫性缺血型 以短暫、反覆發作的半身偏癱為主,常伴隨肢體抽搐的癲癇症狀,早期可以完全復原,後來會造成腦梗塞以及永久性神經缺陷。
癲癇型 10歲以下兒童早期則以腦短暫性缺血與癲癇等症狀為主
其症狀表現與發病年齡很有關係

腦短暫性缺血患者的症狀以短暫而反覆發作的半身偏癱為主,常伴隨肢體抽搐之癲癇症狀,早期可完以完全復原,後來會造成腦梗塞,及永久性神經缺陷。因為腦血管阻塞造成之多發性腦梗塞,兒童患者後期症狀常呈現肢體運動障礙、智能遲頓、及語言障礙等嚴重神經缺陷

治療:
因為病因仍不明確,醫學上此症尚無法預防、也無法根治、但可以進行症狀性的治療。症狀性治療目前著重於外科手術-腦血管重建手術,就是把頭皮上的動脈血管移植於患者的腦表,逐漸補足因腦血管阻塞所造成的腦血液循環短缺現象。治療應於疾病的早期開始,以預防腦實質(brain parenchyma)的血管狹窄(vascular stenosis)產生。
最常施行的腦血管重建手術為:
1. 頭皮淺顳動脈與腦表中大腦動脈接合術 (Superficial temporal artery/middle cerebral artery anastomosis, STA-MCA anastomosis)
2. 腦、腦膜、淺顳動脈吻合術(Encephaloduroarteriosynangiosis,EDAS)
3.腦與肌瓣吻合術 (Encephalomyosynangiosis, EMS)


診斷:
除臨床症狀外,腦波檢查、腦組織與腦血管之磁振造影及傳統式腦血管攝影等,均可應用於此疾病的診斷及長期監測。

預後:
兒童中風的預後較成人中風為好,特別是兒童缺血性中風,幾乎無死亡,但極易造成癲癇發作及智力障礙。
患童的肢體運動障礙,智能發 展、與語言發展,應長期追蹤、評估以及進行復健和訓練。
另有文獻指出,在成人患者中死亡率約為10%,而患孩則為4.3%,致死原因通常為出血(hemorrhage)所致。其中約有 50-60%的患者有一漸進性認知功能上的惡化,推測可能是反覆性中風所引起。