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葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素缺乏症問答集
 
94.08.08

遺傳/檢驗篇∼

蠶豆症是X染色體隱性的遺傳,為甚麼女生會有蠶豆症?

蠶豆症所檢測的數值有分高或低嗎?


蠶豆症的檢驗數值


蠶豆症的檢測值3算低嗎?


蠶豆症的檢測



日常/飲食篇∼


患者不可接觸臭丸或樟腦,那麼可以接觸白花油、萬金油或蚊香嗎?


開奶茶及薏米水等飲料是否安全呢?

有甚麼因素會誘使G6PD缺乏者發病呢?

蠶豆症可否使用薄荷及薄荷腦成份的用品呢?

哪些精油蠶豆症不能使用嗎?

能否補充鐵劑?


天然花草茶,寶寶可以飲用嗎?


寶寶肚子漲氣,不知可以擦那一種藥膏才好?


可以吃粉光或冬蟲夏草等開胃藥嗎?

被蚊子叮咬,可以使用小護士嗎?

若小孩便祕,可以加入若元錠嗎?

樟樹家具是否有影響?

到底哪些食物含有蠶豆不能吃?


蠶豆症小孩
用藥問題?

蠶豆症可以擦"喜療妥"


蠶豆兒可以吃腰果,豆類的食物嗎?

蠶豆症的寶寶可以加"比菲得氐菌"嗎?




蠶豆症是X染色體隱性的遺傳,為甚麼女生會有蠶豆症 ?
李妮鍾醫師回覆:

雖然女生有兩個X染色體,如果有一條X染色體上的蠶豆症基因壞了,理論上應該是帶因者,血液中蠶豆症的酵素活性應該不會像病人那麼低,但是由於女生體內X染色體的表現是隨機的,不一定是好的或是壞的,X染色體表現各一半,也不是好的X染色體才會表現,在少數的情況下,如果女生體內蠶豆症基因壞掉的X染色體表現較多,則雖然是女生,血液中蠶豆症的酵素活性還是會偏低。


蠶豆症所檢測的數值有分高或低嗎?
請問蠶豆症所檢測出來的值有分為高或低嗎?蠶豆症的患者其血液中"一定沒"G6PD嗎?還是血液中"有"G6PD只是G6PD比較少呢?健保有給付嗎? 謝謝回覆

朱凱麟醫師回覆:
台大醫院的G6PD數值<5U/gHb可以確定診斷G6PD缺乏症(蠶豆症),每個醫院因檢驗機器不同,數值可能有一些差異,但是如果"單位"相同(U/gHb),數值應該很接近,這個疾病導因於G6PD的缺乏,血液中有G6PD,只是G6PD不足,外來的氧化刺激會造成紅血球溶血,健保有給付這個疾病的檢查,謝謝您的來信



蠶豆症的檢驗數值
您好!!我家baby三個月大檢查出有蠶豆症(父母皆無症狀)檢出的值是0.3本人有上網查詢相關的資訊但是關於檢出值的部分好像比較沒有提到.想要請問的是檢出值0.3代表的意義為何??值的大小與發生溶血的關係是否有正相關(超過12的值跟不足3的值是否代表意義的不同?)謝謝
黃淵德醫師回覆:
您好:關於蠶豆症的酵素確定數值目前國內的幾家醫院測量的方式單位和正常範圍數值都不相同所以無法給您精確的資訊不過0.3這樣的數值在各家醫院應該都算是確定是酵素缺乏也就是確定為蠶豆症患童至於溶血方面如果不是很嚴重應該影響不大還是建議您到你的確診醫院詢問您的醫師確認其結果



蠶豆症的檢測值3算低嗎?
兒子被檢測出有蠶豆症檢測值約3醫生說正常人是12左右雖然知道是隱性遺傳但由於母親並無家族史出現想請教醫生---
1.是否會因為檢測值有時並不是那麼低所以家人才沒有產生溶血的情況?
2.又3的檢測值會不會很嚴重啊若是不小心聞到樟腦丸多久會出現溶血的狀況?

朱凱麟醫師回覆:
蠶豆症是X染色體性聯遺傳疾病帶原者通常沒有症狀此缺乏症產生的病變部份是患孩本身基因點的突變,並不完全是經由父母遺傳臺大醫院G6PD小於5U/gHb可以確定是病人避免接觸奈丸、紫藥水或食用蠶豆及某些藥物(如:解熱鎮痛劑、磺胺類、抗瘧疾、硝基類等),可以預防發生溶血性貧血與黃疸現象若有這些現象需儘速就醫相關介紹請參考本網站的疾病項目和檢驗中,葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素缺乏症(Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, G6PD deficiency)。


蠶豆症的檢測
之前新生兒在高市聖功醫院抽血作檢驗,後來高醫通知作複檢,我透過網路系統查到G6PD值為9.4(疑陽性),後來在高醫抽血複檢,檢查值為1.3,我想請問在台大和高醫的檢驗方法和正常值是否相同?是否可申請再複檢?

朱凱麟醫師回覆:
G6PD檢查值為1.3U/gHb,應為G6PD缺乏症(蠶豆症),台大醫院G6PD<5U/gHb可以確定診斷,每個醫院因檢驗機器不同,數值可能有一些差異,但是如果"單位"相同(U/gHb),數值應該很接近




患者不可接觸臭丸或樟腦,那麼可以接觸白花油、萬金油或蚊香嗎?
臭丸及樟腦已是確定患上G6PD缺乏症者要避免接觸的家庭用品。而白花油、萬金油或紅花油等,均含有水楊酸,搽多了便會接觸多,不可服用。至於蚊香及電蚊香均沒有足夠的研究可以証明絕對安全,但有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解,故要相當小心。
(本問題及回覆內容獲香港「Baby 親子雜誌」 http://babynews.hk 授權轉載,該刊保留版權)


開奶茶及薏米水等飲料是否安全呢?
事實上,很多中藥和成藥真正成份是未經完全研究清楚的。為安全計,病者不應濫服任何中西藥。至於開奶茶或薏米水等坊間飲品,雖然沒有正式的研究,但我們常見很多患上G6PD缺乏症的小孩曾服用過而沒有不良反應。雖然這類食品並無溶血先例,我們採用食物及藥物時仍須加倍小心。
(本問題及回覆內容獲香港「Baby 親子雜誌」 http://babynews.hk 授權轉載,該刊保留版權)


有甚
麼因素會誘使G6PD缺乏者發病呢?
1.嗅覺、觸覺因素:特別是臭丸、樟腦、冬青油、萬金油和顏料等。
2.食物:G6PD缺乏症也稱為「蠶豆病」,故名思義,蠶豆便是一主要的病發誘因,尤以新鮮蠶豆為甚。在農村,吸入蠶豆收成季節的花粉,亦曾會影響此病發生。
3.中藥:包括牛黃、川蓮、臘梅花及珍珠末、金銀花、熊膽等,個別項目應請教醫生。
4.西藥:西藥中也有很多會令酵素溶解而缺乏的,種類過百難以盡錄,應個別請教醫生,最常見的包括阿斯匹靈(水楊酸),這包括口服及塞肛、退燒的亞士匹靈、抗瘧藥、氯霉素、水溶維生素K3、磺胺等。
5.其他因素:包括新生期、感染、缺氧、腦出血、糖尿等亦會令G6PD缺乏症病發。
(本問題及回覆內容獲香港「Baby 親子雜誌」 http://babynews.hk 授權轉載,該刊保留版權)



請問蠶豆症可否使用薄荷及薄荷腦成份的用品呢? 若小朋友有外傷可否使用秀雷敦呢?若不行可否建議使用的藥膏呢?
李妮鍾醫師回覆:
根據衛生署的報告,曼秀雷敦軟膏中含有Methyl Salicylate(冬綠油,甲基水楊酸)、 Camphor(樟腦油)、Menthol(薄荷腦); 而綠油精聽說是含有樟腦油
尤加利精油丁香油薄荷油與甲基水楊酸,曾有報告指出 Menthol(薄荷腦)會引起蠶豆症病人的溶血所以建議蠶豆症的病人盡量不要接觸這類物質



請問有研究報告說哪些精油蠶豆症不能使用嗎?
郭惠珍專任助理回覆:
蠶豆症避免接觸的物品及藥物,請見G6PD疾病簡介,建議您在使用任何商品前請仔細詳閱產品的成分說明,確認無誤後再使用,因為市面上產品眾多,您提供的訊息有限,所以僅在此作一短篇說明與提醒。


能否補充鐵劑?
G6PD貧血患者及地中海型貧血能否補充鐵劑?
黃祥博醫師回覆:
G6PD貧血患者及地中海型貧血皆非因缺鐵引起,補充鐵劑並不恰當.



天然花草茶,寶寶可以飲用嗎?
您好~ 我的兒子10個月了,我想給他喝hipp的天然寶寶花草飲,裡成份有甘菊.大茴香.茴香等歐洲花草,我打電話去該公司問,她說要問醫生,不知道可不可以??是否,天然的食物,都可以吃,例如:南瓜..謝謝∼
黃祥博醫師回覆:
並無查到蠶豆症兒不能服用甘菊.大茴香.茴香等歐洲花草,至於南瓜則應無問題,10個月的小孩並無飲用成份如此複雜的花草飲之須要,請您三思而後行


寶寶肚子漲氣,不知可以擦那一種藥膏才好?
我的小孩有蠶豆症因為肚子漲氣不知可以擦那一種藥膏才好??請告訴我藥品名稱謝謝~
黃祥博醫師回覆:
蠶豆症病人應該避免使用下列藥品:
一、抗瘧疾藥物,例如 primaquine,pamaquine,pentaquine,plasmoquine。
二、抗感染藥物中的磺胺藥,例如 sulfanilamide,sulfapyridine,sulfisoxazole,sulfacetamide、salicylazosulfapyridine,sulfamethoxypyridazine。
三、解熱止痛劑,例如 aspirin,acetanilide,phenacetin,antipyrine,aminopyrine,p-aminosalicylic acid。
四、某些抗感染或消毒劑,例如 nitrofurantoin,furazolidone,furaltadone。   
五、其他化學品,例如荼(naphthalene),龍膽紫,甲基藍(methylene blue)phenylhydrazine,acetylphenylhydrazine,probenecid(降尿酸劑),sulfoxonoe。

如果藥膏不含以上成份以及樟腦油應是比較安全的



可以吃粉光或冬蟲夏草等開胃藥嗎?
我兒子是蠶豆兒,目前是九個多月,還不是很會坐,也不會爬,想請問~蠶豆兒可以吃粉光或冬蟲夏草等開胃中藥嗎~謝謝~
黃祥博醫師回覆:
您的小朋友有可能有運動發育的遲緩,應至大醫院請小兒神經科醫師評估,目前手邊並無資料顯示蠶豆兒可以或不可以吃粉光或冬蟲夏草等開胃中藥,但中藥成分複雜,且有可能含有毒之重金屬,並不太適合嬰兒食用,請三思而後行


被蚊子叮咬,可以使用小護士嗎?
一般蠶豆症ㄉ預防我都知道,想請問一下,我ㄉ寶寶目前2歲了,有時候我跟我先生會帶他去戶外走走,請問樟樹對我ㄉ寶寶會有影響嗎?有時被蚊子叮想用<小護士>塗抹,但是一看到成份含有camphor就不敢讓他使用,一般ㄉ藥膏有ㄉ都會含有這種成份,是否不能使用呢?夏天到了,我想買含有香茅的肥皂讓我ㄉ寶寶用,不知道能否使用?
黃淵德醫師回覆:
一般樟樹不會造成小朋友的影響,含有camphor成分的東西盡量要避免,含香茅的肥皂,可能還是要注意其所含的成分。


若小孩便祕可以加入若元錠嗎
我的小孩子快9個月了,只有7公斤,每餐喝不到150cc..又容易便祕..,現在都不願意出力便便了~我想加入"若元錠”,不知道蠶豆症,可以吃嗎???一般的食物.應該都可以吧∼只要沒有樟腦丸吧∼沐浴乳,有艾草的,是否也可以呢??/謝謝
黃淵德醫師回覆:
在日常生活堙A蠶豆症病人要注意的,包括避免吃蠶豆,衣櫃及廁所堣ㄔi以使用樟腦丸,受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水,例如紫藥水,以及有病時不可以自行服用成藥,應該請教醫師或藥師等等。一般的食物應該可以食用,您的小孩體重的確較輕,建議您帶給小兒腸胃科醫師評估尋求幫助若元錠應該是可以使用,但是最好還是經過醫師評估生長遲緩的狀況,而不要擅自用藥


樟樹家具是否有影響?
由於家族內有蠶豆症的小孩,因此想請教一些問題 1.以後小孩是否很有可能也會有蠶豆症? 2.若是購買樟樹所製造的傢俱(例如餐桌、床組等樟樹傢俱,有的會有樟樹的味道),是否對有蠶豆症的小孩有影響?樟樹的味道是不是像樟腦丸一樣會對蠶豆症的人造成影響?以上問題煩請解答。謝謝!
朱凱麟醫師回覆:
家族內有蠶豆症的小孩,以後生下小孩有蠶豆症的機率可能比正常人高一些不過目前蠶豆症已經列入新生兒篩檢的常規檢查樟樹所製造的傢俱並不會對蠶豆症的人造成影響。


到底哪些食物含有蠶豆不能吃?
我的小寶寶有蠶豆症到底哪些食物含有蠶豆不能吃?
黃祥博醫師回覆:
含有蠶豆的食物可參照食品包裝的標誌,正常情況下都會有標誌或者產品上有"蠶豆"等字眼,請於食用食物前詳閱食物包裝與說明表上說明


蠶豆症小孩
用藥問題?
您好,我兒子現在一歲,他常被蚊子咬,我小姑是個護士,她拿了一瓶藥給他塗抹,目前都無異狀,但我今天上網查到其中一個成份是Camphor(樟腦油),我好擔心,這種藥可以給蠶豆症的小孩塗抹或吃(他有時會亂摸,然後手又放在嘴巴)嗎?
黃祥博醫師回覆:
一般而言是說蠶豆症患者不可接觸奈丸(臭丸)臭丸是由奈(Naphthalene分子式 C10H8)製造而成奈丸是從原油或煤焦油提取的一種稠環芳烴化合物。它昇華出來的"臭"氣有毒性尤其傷害肝臟樟腦是酮類分子式為C10H16O。它是從天然樟木得到的晶体。它特別的香味由晶体昇華出來能夠用於醫藥及預防昆蟲蛀蝕等方面。正因為它的香味無毒和對人體和衣服較無壞影響但是由於不確定市售的樟腦油是否含有Naphthalene等氧化劑雜質因此建議您仍以盡量避開為原則若您的小孩有黃疸貧血虛弱等症狀應速送醫。另外樟腦油不可食入因為對人體仍為有害。


蠶豆症可以擦"喜療妥"

可以擦"喜療妥嗎??因為手指被夾到了~不知可以擦什麼藥才好??蠶豆症可以擦任何產品的藥膏嗎??謝謝~

黃淵德醫師回覆:
您好:日常生活堙A蠶豆症病人要注意幾件事,包括避免吃蠶豆,衣櫃及廁所堣ㄔi以使用樟腦丸,受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水,例如紫藥水等.並且避免使用下列藥品:一、抗瘧疾藥物,例如 primaquine,pamaquine,pentaquine,plasmoquine。
二、抗感染藥物中的磺胺藥,例如 sulfanilamide,sulfapyridine等。
三、解熱止痛劑,例如 aspirin,acetanilide,phenacetin,antipyrine,aminopyrine,p-aminosalicylic acid。
四、某些抗感染或消毒劑,例如 nitrofurantoin,furazolidone,furaltadone。
五、其他化學品,例如荼(naphthalene),龍膽紫,甲基藍(methylene blue)phenylhydrazine,acetylphenylhydrazine,probenecid(降尿酸劑),sulfoxonoe等等. 喜療妥應該是可以使用的。



蠶豆兒可以吃腰果,豆類的食物嗎?
您好:蠶豆兒是不是不能吃蠶豆而已,其他的豆類可以吃嗎???任何品牌的羊奶是否都可以食用???鈣粉等也可以食用嗎??我的寶寶4個月了,不同品牌的奶粉可以長期一直食用嗎?而腸絞痛是否等於漲氣,奶粉是否一定要使用酸化奶粉,此類的奶粉可以長期使用嗎?? 若一天大一~二次便便,但有點稠稠的,須要給醫生看嗎???謝謝~
黃祥博醫師回覆:

蠶豆兒其他的豆類應該是可以吃,但要確認豆類中確實不混含蠶豆,選擇羊奶應選擇較大廠牌或有國家認證,七個月大嬰兒除固定喝牛乳(或母乳)外,應開始添加副食,因牛乳中所含有大量的鈣質,加上如天然食物鈣添加量,嬰兒所攝取的鈣質總量即已足夠了,並不需要再添鈣粉,寶寶4個月,如果對同樣奶粉耐受不錯,不須一直換不同品牌的奶粉,腸絞痛並不等於漲氣,過了嬰兒時期大部分都會改善,不一定要長期使用酸化奶粉,若一天大一~二次便便,但有點稠稠的,應該還算正常,您若不放心仍建議您找新生兒科醫師評估



蠶豆症的寶寶可以加"比菲得氐菌"嗎?
您好" 因為我的3個月大的寶寶,胃口不是很好,很容易漲氣,有時2天才大一次便,便卻又水水的...所以我想加比菲得氐菌"在牛奶中...因他是蠶豆兒,不知道可以嗎??? 若大人抱他,而大人的衣服有臭丸的味道..會因此使尿尿的顏色加深嗎???有時,我發現他的尿尿顏色會比較深呢~謝謝你的回答!!!
黃淵德醫師回覆:
關於比菲德氏菌,應該是可以添加的,而衣服上的味道還是應該盡量避免,蠶豆症的寶寶發病,除了尿液顏色變深之外,還有臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳等狀況,如果還是不放心,則建議您帶給醫師察看